地中海貧血如何治療
1.注意觀察
如果只是輕度地中海貧血的話暫時不用治療,平時注意觀察,如果出現什麼異常就要及時去做檢查并配合治療。
2.輸血
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。
3.脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行并嚴格掌握適應證。
4.造血干細胞移植異基因
造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
5.鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。